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Actigall Arginin-Mangel-induzierte hyperammonemia in einem Heim totale parenterale Ernährung abhängigen Patienten: Ein Fallbericht Von JPEN: Journal of enterale und parenterale Ernährung, 9/1/01 von Kapila, Shikha ABSTRAKT. Hintergrund: Patienten mit Kurzdarmsyndrom und Nierenfunktionsstörungen mit TPN Abhängigkeit sind mit einem hohen Risiko für die Entwicklung hyperammonemia wenn die TPN nicht ausreichende Mengen an Arginin enthält. richtige Ernährung Unterstützung ist in der Behandlung dieser Patienten von wesentlicher Bedeutung. Methoden: Wir berichten über einen Patienten mit Kurzdarmsyndrom, TPN Abhängigkeit und normaler Nierenfunktion, die Hyperammonämie Enzephalopathie durch versehentliches Mangel an Arginin in seiner TPN entwickelt. Ergebnisse: Der Patient war erfolgreich behandelt Infusion mit Hämodialyse und einem IV-Arginin die hyperammonemia zu lösen. Sein Haus TPN wurde auch so eingestellt, dass Arginin zu seiner späteren Lösungen aufgenommen. Schlussfolgerungen: Unsere Patienten die Bedeutung einer angemessenen und nachhaltigen Arginin unterstreicht hyperammonemia in TPN abhängigen Patienten mit Kurzdarmsyndrom zu vermeiden. (Journal of enterale und parenterale Ernährung 25: 286-288, 2001) Es ist wichtig, den Ernährungszustand zu halten und Flüssigkeit und Elektrolyt-Anomalien bei Patienten mit Kurzdarmsyndrom (SBS), die auf totale parenterale Ernährung (TPN) abhängig sind, zu vermeiden. Hyperammonämie wurde bei Patienten mit Kurzdarmsyndrom und Nierenfunktionsstörungen berichtet, während TPN zu empfangen. Die Wirksamkeit von Arginin bei der Behandlung von Hyperammonämie verursacht durch angeborene Stoffwechselstörungen oder Nahrungs Arginin-Mangel in der literature.1,2 Wir sind auf einer TPN-- abhängigen Patienten, dessen Bericht dokumentiert hyperammonemia wurde erfolgreich behandelt mit Arginin. Unser Patient unterstreicht die Bedeutung Arginin bei einem Patienten die tägliche TPN einschließlich hyperammonemia zu vermeiden. Ein 19-jähriger Mann wurde auf Kinderkrankenhaus von Michigan übertragen, nachdem er unarousable am Tag der Aufnahme gefunden wurde. Er war obtunded und nicht mehr reagiert. Seine Krankengeschichte war signifikant für Autismus (seine Basis mentalen Status bestand aus aktiv, aber nonverbal), Kurzdarmsyndrom, TPN Abhängigkeit und mehrere zentrale Venenkatheter-Infektionen. Der Patient hatte Empfang TPN seit Dezember 1996 nach der Resektion seines Dünndarm vom Treitz-Band zum lleozökalklappe und teilweise Kolon. Seine Resektion war ein Ergebnis einer malrota - tion und midgut volvulus. Wir begannen für 1 Jahr für ihn Sorge vor der ersten Episode einer akuten Enzephalopathie. Nach dem Transfer auf unserer Obhut hatte er ein Basisgewicht von 31 kg und hatte 5 kg im Laufe des Jahres gewonnen. Vor dem Eintritt toleriert er nur geringe Mengen an oralen Einnahme, die enthalten halber Stärke sorgen, 3 Dosen / d. Frühere Versuche, seine orale Aufnahme zu erhöhen, hatte zu einer übermäßigen Durchfall geführt, diese Patienten erfordern bleiben TPN abhängig. Sein Haus TPN Rezept war für ca. 1500 kcal / d. Höhere Kalorienaufnahme aus seiner Heimat TPN-Regime hatte in der Vergangenheit versucht worden, aber in Leberfunktionsstörungen geführt. Vor der Aufnahme war der Patient unter Pflege. Basierend auf Informationen von der Pflegemutter und der Hausbesuche Krankenschwester, erschien es der Patient mit dem vorgeschriebenen Schema konform war. Die Medikamente des Patienten enthalten Cholestyramin, 0,5 g gegeben 3 mal / d; Actigall, 250 mg täglich gegeben; Immodium, 1 mg 2 mal / d. Er nahm diese Medikamente für mehr als 1 Jahr vor dieser Zulassung. Bei der Aufnahme hatte der Patient normaler Nieren - und Leberfunktion und war fieberfrei. Liquor und Blutkulturen, Drogenscreening im Urin, Serum Bleispiegel und Kopf Computerized Axial Tomography (CAT) Scan keine Auffälligkeiten zeigten. Jedoch war seine Plasmaammoniakkonzentration 375 (mu) mol / L (normal: 9-33 umol / L). Blutgasanalyse zeigte respiratorische Alkalose mit pH 7,63; pCO ^ Unter 2 ^ 17 Torr; HCO ^ sub 3 ^, 17 mmol / L; und pO ^ Unter 2 ^ 96%. Zwei Stunden später wurde die Ammoniakkonzentration wurde als 344 (mu) mol / L gemessen. Die Ätiologie seiner Hyperammonämie Enzephalopathie und Koma war unbekannt. Hämodialyse wurde am Tag 1 der Zulassung eingeleitet, bis die Ammoniakkonzentration verringerte sich von 344 (mu) mol / L bis 78 (mu) mol / L in 4 Stunden. Ein Plasma-Aminogramm während der Hämodialyse ergab Glutamin genommen, 1370 (mu) mol / L (normal: 42-760 (mu) mol / L); Ornithin, 17 (mu) mol / L (normal: 26 bis 195 umol / L); Citrullin, trace (normal: 16-55 (mu) mol / L); und Arginin, trace (normal: 21-157 (mu) mol / L). Wir ausgegangen, dass der Patient einen Harnstoffzyklus Enzymmangel aufweisen. Am 2. Tag der Zulassung und 5 Stunden postdialysis wurde die Ammoniakkonzentration als 51 (mu) mol / L gemessen. Der Patient wurde auf intravenösem (IV) Arginin-Hydrochlorid 4,6 g (0,14 g / kg) über 90 Minuten (3,1 g / h), gefolgt von einer kontinuierlichen Infusion von Arginin bei 1,9 ml / h (10% Argininhydrochlorid) 0,3 Ammoniak begonnen Werte waren im Normbereich 7 Stunden nach der Arginin-Infusion begonnen hat und der geistige Zustand des Patienten auf den Ausgangswert zurück. Im Anschluss Ammoniakspiegel während dieser Einlieferung ins Krankenhaus blieben innerhalb der normalen Grenzen. Am 2. Tag der Zulassung nach der Hämodialyse abgeschlossen wurde und Arginin initiiert wurde der Patient auf seinem Haus TPN-Regime von 1680 ml wieder über 15 Stunden mit den Aminosäuren 50 GTD (1,4 g / kg pro Tag), Endkonzentration von Dextrose 17,5% ziehen lassen und 20% Lipide (42 g / d). Gesamt nonprotein Kalorien aus der TPN abgeleitet waren 1420 kcal auf 39 kcal / kg pro Tag (Gewicht = 36,3 kg). Die Arginin-Infusion wurde 5 Tage fortgesetzt, und am Tag 7 der Aufnahme eingestellt. Eine Follow-up-Plasma Aminogramm am Tag eingenommen 10 der Zulassung nach dem Arginin-Infusion wurde eingestellt, ergab, Glutamin, 758 (mu) mol / l; Ornithin, 124 (mu) mol / L; Citrullin, Spuren; und Arginin, 195 (mu) IMOL / L. Der Patient wurde am Tag entlassen 10 der Aufnahme mit einem Ammoniakgehalt von 18 (mu), mol / l und weiter auf dem gleichen Hause TPN-Regime vor der Zulassung. Bei Patienten mit Kurzdarmsyndrom, insbesondere solche mit mehr als 100 cm reseziert fehlt dem Körper die Fähigkeit, dieser Gruppe von Patienten für eine signifikante Ernährungs - und Stoffwechselanomalien ausreichende Mengen an Kalorien und nutrients.4 ist in Gefahr zu absorbieren. Eine solche metabolische Anomalie ist D-Laktatazidose, die in Veränderungen des psychischen Zustandes wie Verwirrung, Lethargie, aggressives Verhalten, und optische Veränderungen führen kann. Mehrere Fälle wurden in der Literatur von Patienten mit SBS, die entwickelt D-Laktatazidose als Folge der Fermentation von oralen Kohlenhydraten durch den Kolon bakterielle overgrowth.5-8 Obwohl unsere Patienten SBS hatte berichtet, er hatte keine signifikante orale Aufnahme von Kohlenhydraten in D-Laktatazidose führen. Eine weitere Ursache für Enzephalopathie, die potentiell tödlich ist hyperammonemia. Aktuelle Literatur berichtet auftretende hyperammonemia bei Patienten mit SBS mit chronischem Nierenversagen kombiniert, während TPN eine Supplementierung mit nur essentiellen Aminosäuren (EAA) .1,2 Anzeichen und Symptome von hyperammonemia erhalten, können einige oder alle der folgenden Angaben enthalten: episodisch Reizbarkeit, Lethargie, Erbrechen , Ataxie, Koma, geistige Retardierung, und eine Störung der consciousness.9 Ammoniak ist ein Nebenprodukt des Proteinabbaus und ist in hohen Konzentrationen toxisch. Ornithin, Citrullin und Arginin sind non-- essentiellen Aminosäuren, die in der Krebs Harnstoffzyklus beteiligt sind, die Ammoniak in ungiftig urea.10-12 wandelt oberen Dünndarm spielt eine wichtige Rolle im Harnstoffzyklus Krebs durch Citrullin zur Leber Bereitstellung und Nieren. Die Nieren, die wiederum machen Arginin aus Citrullin, die der Rest des Körpers für die Proteinsynthese transportiert wird, und dient auch als Zwischenprodukt für die Harnstoffzyklus in der Leber. Ornithin, die eine Vorstufe zu Citrullin ist, von Glutamat im Dünndarm exclusively.1,10,11 Hierzu synthetisiert wird, wird Glutamat umgewandelt zuerst durch das Enzym pyrolline-5-carboxylat-Synthase vorhanden nur pyrolline-5-carboxylat in der kleine intestine.1 Pyrolline-5-carboxylat wird anschließend durch Ornithin Ornithin-Aminotransferase umgewandelt, 4 ein weiteres Enzym, das in den Dünndarm. Ornithin wird dann zur Synthese von Citrullin verwendet, die auf die Niere für Arginin Synthese transportiert wird. Patienten mit Kurzdarmsyndrom und chronisches Nierenversagen würde wenig oder keine pyrolline-5-carboxylat-Synthase oder Ornithin aminotrans - Transferase Enzymaktivität führende Mangel an Arginin und, wiederum hyperammonemia.1,4 Ein früherer Fallbericht von Heird et al.13 veröffentlicht illustriert den erfolgreichen Einsatz von Arginin hyperammonemia umkehren, die bei Säuglingen Nahrungsergänzung Empfang IV entwickelt. Die Veröffentlichung vorgeschlagen, daß das Aminosäuregemisch FreAmine (McGaw, Irvine, CA) in Arginin-Mangel wurden. Aktuelle vorgemischten Standard Aminosäurelösungen enthalten ausreichend Arginin. einige Haus Infusion Unternehmen können noch einzelne Aminosäure-Pulver sein jedoch unter Verwendung der Lösung zu bilden. Patienten mit Kurzdarmsyndrom, aber normaler Nierenfunktion wurden nicht gemeldet hyperammonemia zu haben, also ob diese Population gefährdet ist, ist nicht bekannt. Unser SBS Patient hatte normaler Nieren - und Leberfunktion und entwickelt hyperammonemia weil seine Heimat TPN-Lösungen wurden Arginin aufgrund eines unbeabsichtigten Auslassung es fehlt. Dies deutet darauf hin, dass unsere Patienten nicht genügend Arginin trotz mit normaler Nierenfunktion synthetisieren konnte und deshalb war abhängig von Arginin aus der TPN. Eine kurze Zeitraum von etwa 2 Wochen Arginin Auslassung war ernst genug Hyperammonämie Enzephalopathie zu erzeugen. Obwohl eine nicht-essentielle Aminosäure, Verabreichung von Arginin ist wichtig bei Patienten mit Kurzdarmsyndrom abhängigen TPN nur empfängt, weil sie eine unzureichende Fähigkeit zur Synthese von Intermediaten des Harnstoffzyklus aufweisen. Apotheker müssen Maßnahmen ergreifen, um sicherzustellen, dass TPNs richtig gemacht werden, wenn ein vorgemischter Standard Aminosäurelösung nicht verwendet wird, und erkennen, die Auswirkungen der versehentlich Aminosäuren aus TPN-Lösungen verzichtet wird. 1. Yamada E, Wakabayashi Y, Saito A, et al: Hyperammonämie durch essentielle Aminosäure Ergänzungen bei Patienten mit Kurzdarm verursacht. Lancet 341: 1542-1543, 1993 2. Yokoyama K, Ogura Y, Kawabata M, et al: Hyperammonämie bei einem Patienten mit Kurzdarmsyndrom und chronischem Nierenversagen. Nephron 72: 693-695, 1996 3. Argininhydrochlorid. IN American Hospital Formulary Service-Drug Information. McEvoy GK (ed). American Society of Health-System-Pharmazeuten, Inc. Bethesda, 1998, S. 2047-2049 4. Jeejeebhoy KN: Darm-Erkrankungen: Kurzdarmsyndrom. In der modernen Ernährung in Gesundheit und Krankheit, Shils ME, Olsen JA (eds). Lea & Febiger, Philadelphia, PA, 1994, S. 1036-1041 5. Halperin ML, Kamel K: D-Laktatazidose: Drehen Zucker in Säuren im Magen-Darm-Trakt. Kidney internat 49: 1-8, 1995 6. Wilmore DW, Byrne TA, Persinger RL: Kurzdarmsyndrom: Neue Therapieansätze. Curr Prob Surg 34: 428-444, 1997 7. Thurn JR, Pierpont GL, Ludvigsen CW, et al: D-Laktat-Enzephalopathie. Am J Med 79: 717-721, 1985 8. Uribarri J, Oh MS, Carroll HJ: D-Laktatazidose. Eine Überprüfung der klinischen Präsentation, biochemischen Funktionen und pathophysiologischen Mechanismen. Med 77: 73-82, 1998 9. FELIG DM, Brusilow SW, Boyer JL: Hyperammonämie Koma aufgrund totale parenterale Ernährung in einer Frau mit heterozygot Ornithintranscarbamylase-Mangel. Gastroenterology 109: 282-- 284, 1995 10. Wakabayashi Y, Yamada E, Hasegawa T, et al: Enzymologische Beweise für die Unentbehrlichkeit des Dünndarms bei der Synthese von Arginin aus Glutamat. Arch Biochem Biophys 291: 1-8, 1991 11. Windmüller HG, Spaeth AE: Source und Schicksal Citrullin zirkulierender. Am J Physiol 241: 473-480, 1981 12. Matthews DE, Fong Y: Aminosäure und Protein-Stoffwechsel. IN Clinical Nutrition parenteraler Ernährung, 2. Auflage. Rombeau JL, Caldwell MD (eds). W. B. Sanders Company, Philadelphia, 1993, S. 75-112 13. Heird WC, Nicholson JF, Driscoll JM, et al: Hyperammonämie aus IV Alimentation eine Mischung aus synthetischen L-Aminosäuren unter Verwendung: Ein vorläufiger Bericht. J Pediatr 81: 162-165, 1972 Shikha Kapila, PharmD * ^; Mai Saba, PharmD, BCNSP (s) ^; Chuan-Hao Lin, MD || ^^; und Erawati V. Bawle, MD || ^^ Vom * Department of Pharmacy, Grace Hospital; Departments (sec) Pharmazie und || Pädiatrie, Kinderkrankenhaus von Michigan; und Abteilungen von ^ Pharmazie und ^^ Pediatrics, Wayne State University, Detroit, Michigan Empfangene für die Veröffentlichung, 27. März 2000. Zur Veröffentlichung angenommen, 30. Mai 2001. Korrespondenz und Nachdruck Anfragen: May B. Saba, PharmD, BCNSP, Department of Pharmacy, Kinderkrankenhaus von Michigan, 3901 Beaubien, Detriot, MI 48201. Die elektronische Post kann msaba@DMC. org gesendet werden. Urheberrecht American Society for enterale und parenterale Ernährung Sep / Oktober 2001 Bereitgestellt von ProQuest Information und Learning Company. Alle Rechte vorbehalten
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